혈우병이란 선천적으로 혈액 응고인자가 결핍 되면서 출혈성을 유발하는 질병이다. 원래 우리 신체는 상처가 나거나 한다면 반응을 하여 혈액을 응고시켜 더이상 출혈이 발생하지 않도록 막아주지만 인자결핍으로 인해서 응고가 제대로 되지 않아 출혈이 나타나거나 또는 출혈이 발생하였을때 오랫동안 지속되는 것을 말한다.
혈우병 증상
당연히 혈액응고가 비정상이기 때문에 출혈을 멈추는대 문제가 많이 발생한다. 출혈이 지속되는 경우가 많아서 상처가 심한 경우 위험성이 높아질수 있다. 만약 혈우병 중증인 경우에는 외상이 없어도 내부 출혈이 발생할수 있기 때문에 이부분에 관리나 치료는 지속적으로 해줘야만 한다.
많이 나타나는 부위는 무릎, 팔꿈치, 발목같은 큰 관절 부위에서 주로 출혈이 발생하고 이로인해 통증이 생길수 있으며 붓기가 발생하여 움직임이 제약되는 경우가 나타난다. 만약 혈우병 증상이 근육에 나타날 경우에는 상황이 심각해질수도 있다. 다른 합병증을 유발할수 있기 때문이고 가장 심각한건 바로 머리안에서 출혈이 발생하는 경우인대 이경우는 극히 드물다고 하니 참고하자.
혈우병 원인
사실 이부분은 이야기를 해도 검사를 하지 않는 이상 자가진단으로 확인하기는 어렵다. A는 VIII 인자 결핍, B는 IX 인자 결핍, C는 XI 인자 결핍을 원인으로 뽑고 있다. 만약 해당 결핍 인자가 있다면 작은 상처가 나도 지혈이 제대로 되지가 않는다. 대체로 혈우병은 유전적 영향을 많이 받는대
부모가 혈우병이 있다면 자녀도 있을 가능성이 높으며 가끔은 드물지만 가족중에 혈우병이 없거나 또는 유전되지 않았어도 후천적으로 발생하는 경우가 있을수 있는대 이는 암이나 자가면역질환 문제로 생겨날수 있기 때문이다. 대체로 이러한 혈우병은 여자 보다 남자들에게 더 많이 나타나서 혈우병 환우중 여자 환자는 많이 없다. 만약 여자 혈우병인 경우라면 생리, 임신 모든 부분이 생명과 연결되어 있는 만큼 각별한 관리와 주의가 필요하다.
혈우병 치료
안타깝게도 현재 치료방식으로는 혈우병을 완치하기는 어렵다. 그나마 과거와 달리 유전자 치료가 있기 때문에 유전자를 교정하여 치료하는 방식으로 접근 하고 있으며 희귀병이 아닌 만큼 혈우병에 대한 연구가 활발하게 진행되고 있기 때문에 신약 개발에도 많은 제약사가 진행하고 있다.
혈우병 환자들은 대부분 정기적으로 여러번의 치료제 투여를 받고 있는대 한번에 장기간 효과를 낼수 있는 원샷 치료제가 개발되고 있어 삶의 질 향상을 기대하고 있다. 이처럼 혈우병 치료약은 다양하게 개발 중이기 때문에 기대해볼만 한다.